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新乡儿童助听器:关于新生儿听力筛查,你必须知道的事儿!

发布时间:2019-12-13 09:15:19  来源:  作者: 查看:

新乡儿童助听器:关于新生儿听力筛查,你必须知道的事儿!

新生儿听力筛查作为儿童听力学检查的一个重要内容,在十余年的发展中,由于其独特的应用领域和巨大的社会效益,已越来越受到耳鼻咽喉科、围产医学科、新生儿科、妇幼保健、残疾康复医学等学科的广泛和高度关注,并得到了全社会多部门、多行业的支持和参与。

新生儿听力筛查有多重要?

如果不进行新生儿的听力筛查,约50%以上有听力障碍的新生儿不能被早期发现。

大量的临床观察表明,4-6个月的新生儿是言语启蒙的重要阶段,如果此时发生听力障碍,则可因缺乏有效的声音刺激而导致言语、智力甚至精神和情感等方面的发育异常,给患儿、家庭和社会带来沉重的负担。

在我国因耳聋所致的残疾已居各类残疾之首。这些事实表明了新生儿听力筛查的重要性和必要性。

新生儿什么时候适合做听力筛查?

所有新生儿出生后2~5天内进行听力初筛。对初筛可疑、没通过、高危儿、或出生未筛查者,进行复筛,筛查时间为出生42天。

复筛仍然未通过的,在3月龄时转至听力诊断治疗中心进一步诊断,此阶段被第三阶段的听力筛查。

听力障碍明确诊断的应在6个月内进行听力学干预。 

听力筛查高危儿标准:

①新生儿重症监护室住院超过24h;

②有听力障碍家族史;

③母亲巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒和弓形体引起的宫内感染;

④颅面畸形;

⑤早产儿低体质量儿;

⑥患高胆红素血症;

⑦怀孕期间使用过耳毒性药物。

 

 

 

听力筛查诊断技术有哪些?你了解吗?
 

1. 声导抗检查(AIM)

了解中耳功能的重要方法,具有客观、正确、快速等优点,可以帮助了解听觉神经系统的功能,测试时应当注意外耳道内是否有胎脂、羊水等异物阻塞。

4个月以下使用≥ 660Hz的高频探查音,6个月以上使用226 Hz鼓室声导抗测试,主要用于了解听力筛查未通过的中耳功能状态。

鼓室有积液者,鼓室导抗图多表现为B或C型,声反射常消失。听骨链发育畸形,鼓室导抗图可为A型,峰值可增高或降低,但声反射多不能引出。

2. 行为测听

主要是根据患儿的特点采用声场测试的方法诊断患儿听功能状况。在声场中通过扬声器给声的测听方法,声场测听中的声刺激用调频音或窄带噪声。

对于6个月至3岁的采用视觉强化测听,3~5岁的采用游戏测听,5岁以上采用纯音测听。

3. 耳声发射(OAE)

畸变产物耳声发射(DPOAE),反映外毛细胞工作时的功能状态;瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)可观察外毛细胞松弛的功能状态。如两者联合使用,则可得到外毛细胞活动的全貌,作为筛查,取其一种即可。

OAE用于新生儿听力筛查的最大特点是操作快速、简单、无创,结果灵敏和易于分析。

4. 脑干听诱发电位(ABR)

主要反映听神经传导通路、脑干的功能状态,与耳声发射结合使用,可以提高听力筛查准确率。

儿童的脑干听诱发电位结果判断应注意以下两点:

(1)客观反应阈测试:通常采用短声刺激,能量集中在(2~4)kHz,在新生儿中,不能单纯依靠Ⅴ波振幅,有时Ⅲ波振幅大于Ⅴ波振幅时,应依靠Ⅲ波振幅判断听阈。应注意ABR反应阈不能反映低、中频听觉状况,不代表真正的听力水平。

(2) 病变的定位诊断:根据波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期以及波间期比较来判断病变部位。

5. 多频听觉稳态反应(ASSR)

多听觉稳态反应刺激信号的载波频率:为0.5、1、2及4 kHz,正弦调幅音为左耳77、85、93和101 kHz,右耳为79、87、95和103 kHz,用标准插入式耳机,双耳8个频率同时给声。滤波带通为10~300Hz。以click-ABRⅤ波阈上10dB的声强级进行ASSR测试,以10dB为步距增强刺激声,若有反应则减10dB测试。

ASSR具有较好的频率特异性,尤其在不能做行为测听或者行为测听不能得到满意结果的人群(如小儿、智力障碍者和伪聋者)。

常用听力检测技术的不足

OAE在新生儿听力筛查中存在假阳性高和一定的假阴性,不能反映耳蜗后的听觉通路情况,对中枢神经系统所致的听力障碍不能很好的判断,如听神经病。

ABR是声刺激能引起听神经和脑干各级神经核的电反应,能反映出耳蜗、听神经和脑干听觉通路的活动,但频率特异性差,仅反应耳蜗2~4kHz处的阈值,不能反应低、中频听力损失。

ASSR是一种完全客观、无创伤的听力学检查,与行为听阈相关性好,两者之差在10-20dB以内。感音神经性耳聋的患者,随着听力损失程度加重,两者的相关性逐渐加强,两者的差值逐渐减小,ASSR可弥补ABR不能反映低中频阈值的缺点,二者互补,但不能互相代替。

其他重要诊断技术

1. 影像学检查

颞骨高分辨CT(HRCT)检查主要目的发现颞骨的解剖畸形,及中耳疾病中有无鼓室积液和听骨链畸形。临床中常见的畸形为Michel畸形、Mondini畸形、Alexander畸形、Scheibe畸形、蜗神经孔发育不良、内听道狭窄、大前庭导水管综合征、前庭畸形、半规管畸形、单纯鼓室积液等。

头颅及内耳MRI检查的目的发现有无蜗神经发育不良、脑白质病、双侧额颞脑有无萎缩、胼胝体发育不良、脑白质髓鞘化有无异常等颅内疾患。

2. 耳聋基因检查

听力筛查联合基因筛查,可使检病率提高20倍

目前耳聋基因诊断性检查使用Trios(全外显子+CN-Vseq)检查策略。基因解读采用ACMG变异评级;生物学变异根据5级分级管理,分析变异对基因功能是否有危害;遗传学变异要采取家系Trios 模式;突变相关临床表型要根据遗传学分子生物库进行分析。

目前最基本的耳聋基因筛查,选用4基因9位点法。如果4个基因的9个位点检出至少1个位点携带突变则标示为耳聋基因筛查未通过。

新生儿听力筛查通过而耳聋基因筛查未通过的个体,建议到基因诊断机构进一步进行耳聋基因诊断,并接受听力学监测和随访。 

在新生儿听力诊断评估中,以ABR的V波反应阈作为听力损失指标,但不能作为听力损失诊断唯一工具。

只有多种联合听力检测才能有效的提高准确率,确保整个筛查诊断过程中不出现假阴性和听神经病的漏诊,同时有助于确诊新生儿听力损失的性质和程度,提高干预效果。

目前认为三项组合(DPOAE、ABR、AIM)四项组合(DPOAE、ABR、ASSR、AIM)联合听力检查可以准确的诊断新生儿的的听力损失部位和性质程度,值得推荐。

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